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                  系統性紅斑狼瘡嚴重并發癥有哪些?你都了解嗎?
                  (來源:風濕免疫科鄭醫生|作者:風濕免疫科鄭醫生|發布:2022-06-28|瀏覽次數:2893)

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                  系統性紅斑狼瘡(SLE)源于拉丁語,因患者的面部紅斑如被狼“撕咬”后的傷痕,且病癥像狼一樣狡猾,發作兇險且反復無常,故有其名。

                  SLE可發生于任何年齡,但好發于育齡期女性,男女發病比例為1:7-9。從20世紀50年代開始,我國SLE患者5年生存率已達到90%以上,10年生存率超80%[1],隨著SLE早期診斷及治療水平的提高,這個比率還在不斷上升。SLE的嚴重并發癥是影響患者預后的最主要因素,也是患者最主要的死亡原因。據研究報道,10%-15%的SLE患者是死于SLE并發癥。因此,避免SLE嚴重并發癥的發生至關重要。那么,SLE有哪些嚴重并發癥? 

                  系統性紅斑狼瘡常見的 嚴重并發癥及其臨床危害 

                  1、狼瘡性腎炎

                  狼瘡性腎炎(LN)是SLE最常見的嚴重并發癥之一。 腎臟是SLE最常累及的器官,40~60%的SLE患者起病初即并發LN。LN對SLE預后影響甚大,腎功能衰竭是SLE的主要死亡原因之一?!?019年中國狼瘡腎炎診斷和治療指南》指出:在我國,近半數SLE并發LN,遠高于白種人,是我國最常見的繼發性免疫性腎小球疾病。我國LN的10年腎存活率81~98%,是終末期腎臟病的常見病因之一。LN的臨床表現輕重不一,輕者僅有少量蛋白尿和/或血尿,重者可出現腎功能衰竭。有研究顯示,SLE一旦并發LN,會使患者10年生存率降低4%。

                  2、神經精神性狼瘡

                  神經精神性狼瘡(NPSLE,又名狼瘡腦?。┦荢LE常見且最嚴重的并發癥之一,在SLE起病的最初5年,NPSLE的發病率較高。

                  SLE累及中樞神經系統,出現神經精神癥狀(如偏頭痛、性格改變、記憶力減退、嘔吐、昏迷或癲癇持續狀態等),則稱為NPSLE。研究表明,NPSLE是SLE患者的主要死因之一,約19%的SLE患者死于NPSLE。

                  3、肺動脈高壓  

                  肺動脈高壓(PAH)是SLE重要的心血管并發癥及死亡原因之一。

                  在中國,系統性紅斑狼瘡并發相關肺動脈高壓(SLE-PAH)約占結締組織疾病相關肺動脈高壓的50%,SLE患者中PAH的發病率約為0.5%~17.5%,是繼神經精神性狼瘡、狼瘡性腎炎之后 , 導致SLE患者死亡的重要原因之一,給患者個人、家庭及社會帶來了巨大的經濟負擔。SLE-PAH以女性多見,男女比例約為1:14,發病年齡約為35.5歲,從SLE診斷到發展為PAH的平均時間約為10.7年。輕度PAH患者可表現為疲勞、活動后氣喘等,重度PAH患者可出現呼吸困難、心力衰竭等癥狀。

                  4、血細胞減少

                  血細胞減少是SLE最常見的臨床表現之一,可發生于SLE病程中,也可作為SLE首發和唯一表現。

                  疾病活動期SLE的血液系統損害包括貧血、白細胞減少及血小板減少等。其中,嚴重的自身免疫性溶血性貧血、白細胞減少或血小板減少可導致多臟器功能衰竭、感染、出血等,是SLE患者的常見死亡原因。SLE患者貧血的發生率高達60%-90%。SLE并發貧血以慢性疾病性貧血和缺鐵性貧血常見,而急性溶血性貧血是SLE最為兇險的并發癥之一,往往都伴隨著白細胞和血小板的嚴重減少,極易引起大出血而導致患者死亡。嚴重血小板減少是疾病難治及預后不良的一個獨立危險因素。

                  5、消化系統并發癥

                  盡管多達50%的SLE患者會出現消化系統癥狀,但由于病因難以確定,易錯過最佳治療時機,影響治療效果。中國北京協和醫院風濕科曾小峰教授帶領的醫學團隊曾對SLE的消化系統損害展開研究,明確了SLE累及消化系統的4種主要并發癥——蛋白丟失性腸病、假性腸梗阻、肝損害和胰腺炎,且狼瘡性胰腺炎往往伴隨著SLE高活動性以及高死亡率。

                  6、感染

                  感染是SLE的重要并發癥,也是導致SLE患者死亡的主要原因。

                  SLE是一種自身免疫性疾病,患者需長期應用激素及免疫抑制劑治療,導致免疫力下降。因此,與健康人群相比,SLE患者更容易并發感染,而感染對于患者的生活質量和生存率都有很大影響,嚴重的感染甚至會導致患者死亡。費允云[6]等對就診于北京協和醫院近25年(1986-2011年)的SLE患者進行回顧性研究發現,隨著治療的發展,SLE患者的死亡率明顯下降,特別是狼瘡腎和狼瘡腦患者的生存率顯著提高,導致感染在死亡率中的占比逐漸升高,甚至達到60%左右,需要臨床予以特別關注。也有研究指出,SLE患者并發感染的概率為27.5%,約1/3-1/2的SLE患者病程中易并發嚴重感染。

                  7、其他

                  此外,SLE常并發心包積液、胸腔積液等。SLE高發人群是育齡期女性,患者一旦受孕易引起病情惡化,且易出現流產、胎死宮內、妊高癥等產科并發癥。狼瘡性脊髓炎也是一種相對罕見但嚴重的SLE并發癥,在SLE人群中的發病率約為1%,女性約占其中的88.8%,通常預后不良。 

                  參考文獻:

                  [1] 史真真.協和10年研究改寫紅斑狼瘡患者生存率[J].協和醫學雜志,2011,1.

                  [2] Hahn BH, et al. American College of Rheumatology guidelines for screening, treatment, and management of lupus nephritis[J].Arthritis Care Res (Hoboken),2012,6.

                  [3] 汪漢,何春容.系統性紅斑狼瘡相關肺動脈高壓的流行病學及發病機制[J]. 心血管病學進展,2019,8.

                  [4] 盧平.兒童系統性紅斑狼瘡合并血小板減少的機制研究和臨床治療進展[J].微循環學雜志,2019,3.

                  [5] LI Z, XU D, WANG Z, et al. Gastrointestinal systen involvement in systemic lupus erythematosus[J]. Lupus, 2017, 26(11): 1127-1138.

                  [6] 費允云.近25年系統性紅斑狼瘡的死因構成回顧性研究[J].中華風濕病學雜,2012,16.

                  [7] 周燕莉,王焰. 系統性紅斑狼瘡患者合并感染的臨床特點及治療觀察[J].中國現代藥物應用,2019,1.

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